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| 发布日期：2015-09-21 10:53 信息来源:宣传科 作者：罗昭淦 访问次数:
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一，血友病是什么/？中国血友病人口现状
血友病是一组遗传性凝血因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏引起的出血性疾病，主要病理变化是凝血过程的第一阶段——凝血活酶生成障碍。主要分为 A 、B 两型。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
血友病最常见的表现是出血，这会导致患者肌肉和关节疼痛肿胀，肢体活动受限。如果反复出血得不到及时治疗，患者还可能出现关节畸形并导致残疾。而发生在关键部位的出血，如颅内出血、喉部出血、内脏出血等还可能直接危及患者生命。血友病的病情是可以通过药物进行控制的，只要保证持续的药物供给，血友病患者就能像正常人一样工作和生活。但由于需要终生服药，使许多低收入家庭难以负担，许多家庭把血友病孩子留在家里，以避免运动造成的伤害，因此导致许多血友病孩子失学。
二、血友病的防治知识
江西省人民医院血液内科主任金成豪博士指出：“通过静脉输注的方式进行凝血因子补充，使患者体内的凝血因子浓度达到止血的水平从而实现止血。而且，一旦发生出血，患者必须早期及时补充足量凝血因子。此外，这种凝血因子替代治疗贵在坚持，无论患者接受按需治疗方案还是预防治疗方案，都必须严格认真坚持下去。若患者接受按需治疗，应当遵照医嘱尽早止血，越快止血对关节的损伤就越小。”
同时，金成豪表示：“血友病的治疗关键在于早期持续性的规范治疗，儿童期是血友病治疗的黄金时期，因此患者家属应在患儿幼年时期即向患者传递血友病早期治疗及护理的知识，保护好关节。”血友病的治疗伴随终生，患者每年需承担很高的治疗费用，很多血友病患者因病致穷，不能做到尽早治疗，造成关节损伤，最终导致不可逆转的严重后果。
三、江西省人民医院救治血友病人情况简介
作为江西省血友病管理中心，该院截止目前登记情况：
1） 现有病例489人，0-13岁175人，约35.79%，14-18岁54人，约11.04%，19岁以上260人，约53.17%
2） 其中血友病A例数425人，约86.9%，血友病B例数44人，约9.0%，不详20人，约4.1%
3） 血友病A：轻型：44人，约10.4%，中型：120人，约28.2%，重型：176人，约41.4%，未记录：85人，约20%
4） 血友病B：轻型：7人，约15.9%，中型：3人，约6.8%，重型：10人，约22.7%，未记录：24人，约54.5%
5） 血友病A第一次出血年龄：1-13岁：150人，约35.3%，14-18岁：5人，约1.2%，19岁以上3人，约0.7%，不详：267人，约62.8%
6） 血友病B第一次出血年龄：1-13岁：22人，约50.0%，14-18岁：4人，约9.2%，19岁以上1人，约2.2%，不详：17人，约38.6%
7） 出血类型：自发：40人，约8.2%，损伤相关，34人，约7.0%
四、血友病的分型
1）血友病A（血友病甲），即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病。
2）血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏症，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦为性联隐性遗传，其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。
3）血友病C（血友病丙），即因子Ⅺ（FⅪ）缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。
15～20/10万男孩中有发病，此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异。发病率以血友病A最多占85%，血友病B占15%，血友病C较少见。
五、江西省人民医院血液内科简介
江西省人民医院1960年成立内科血液病组，是江西省最早的血液病诊疗基地。科室是中华骨髓库无血缘关系干细胞移植定点单位、江西省血液肿瘤重点实验室、江西省儿童白血病免费救治定点单位、江西省血友病区域诊疗及信息管理中心。科室分普通及移植两个病区，下设一个研究室。普通病区开放床位80张，移植病区开放床位6张，成立了血液肿瘤疾病、红细胞疾病、出凝血疾病、干细胞四个亚学科。
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