亚专业名称：神经变性病(Neurodegeneration diseases)

隶属科室：神经内科

主要专家：徐仁伵主任医师、刘诗英主任医师、朱烨副主任医师、胡凡副主任医师、李灵娟副主任医师、张萍副主任医师、袁敏主治医师、李承主治医师、罗超群主治医师、陈文志主治医师、张才洋住院医师、江建香住院医师、吴涵隽住院医师

亚专业简介：

神经变性病是神经内科疾病中一个重要的亚专业，按照病理损害范围和临床表现区分为：1）运动系统变性：各种运动神经元病，如肌萎缩侧索硬化（ALS）、进行性脊髓性肌萎缩（SMA）、进行性球麻痹等；2）锥体外系变性：包括帕金森病、亨廷顿病、Hallervorden-Spatz病、Wilson病（肝豆状核变性）、PSP（进行性核上型麻痹）等；3）大脑皮层变性：阿尔茨海默病、Pick病、Creutfeldt-Jakob病等；4）脑干小脑变性：各种小脑型共济失调、脊髓小脑变性、橄榄脑桥小脑变性（OPCA）等；5）脊髓变性：包括进行性痉挛性截瘫、进行性后索变性、Friedreich共济失调等；6）自主神经系统变性：Riley-Day症候群（全自主神经功能不全）、Shy-Drage症候群；7）多系统变性（MSA）：包括上述2）、3）、4）、6)等的混合类型。此类疾病发病因素包括：遗传基因的突变、线粒体能力代谢缺陷、活性自由基分子生成过多、兴奋性氨基酸释放过度、蛋白磷酸化和蛋白糖基化作用、神经营养因子类缺乏等。

江西省人民医院神经内科在科主任徐仁伵教授带领下，在帕金森病、肌萎缩侧索硬化、痴呆与认知障碍等神经变性病的临床与研究方面取得了重要成绩。是国家高级认知诊疗中心，通过先进的神经电生理技术、基因组学、转录组学和蛋白质组学等多组学技术、精准医学和分子诊断方法，为这些疾病的早期诊断和靶向治疗开辟途径。采用认知行为治疗、物理治疗、鸡尾酒疗法、基因修饰、单克隆抗体等多元化治疗方案，为患者提供一定的治疗效果，以提高生活质量和疾病管理效果。

优势特色技术：

设立神经变性病的专病门诊：如记忆障碍、痴呆、帕金森病、罕见病等；痴呆与认知障碍疾病分子诊断与分子分型技术；可进行相应的神经电生理技术、多组学技术、基因检测、脑脊液和血液等体液样本生物标志物(Aβ、tau蛋白等)；PET-CT、PET-MRI等影像设备进行更精准的影像诊断分析。鸡尾酒疗法治疗ALS，重复经颅磁刺激治疗痴呆与认知障碍，多元化的康复训练方案治疗帕金森病、记忆障碍、痴呆等，肉毒素注射治疗帕金森病导致的一系列临床问题（如脊柱侧弯、肌肉痉挛型疼痛等）。