亚专业名称：髓系白血病及出凝血性疾病(Myeloid leukemia and Hemorrhagic disease ）

隶属科室：血液内科

主要专家：刘婷婷、万才水、孔春芳

亚专业简介：

髓系白血病是血液系统的恶性肿瘤，起源于造血干/祖细胞。根据细胞分化成熟程度和自然病程，髓系白血病可分为急性和慢性两类。急性髓系白血病(AML)又分为急性髓细胞白血病未分化型、急性粒细胞白血病未分化型、急性粒细胞白血病部分分化型、急性早幼粒细胞白血病、急性粒-单核细胞白血病、急性单核细胞白血病、红白血病、急性巨核细胞白血病。慢性髓系白血病(CML)又分为慢性期、加速期、急变期三期。其临床表现复杂多样，常见有贫血、出血、发热、肝脾淋巴结肿大等症状。髓系白血病的治疗方法多样，治疗方案的选择通常取决于白血病的类型、患者的年龄、健康状况等因素综合评估。包含化疗、靶向治疗、免疫治疗、造血干细胞移植等方案。出凝血性疾病是一类因止血机制（包括血管、血小板、凝血因子）等方面异常而引起的疾病。

优势特色技术：

1. 骨髓病理技术：科室在省内率先开展骨髓病理技术，通过骨髓病理与多部位骨髓涂片的结合，提高了对白血病的诊断与鉴别诊断水平。

2.流式细胞及基因检测精准诊断技术：通过检测可进行精确分型诊断、风险评估、合理选择治疗方案，为患者量身设计个体化治疗方案，从而延长生存时间，减少副作用，提高生存质量。

3. 干细胞移植技术：造血干细胞移植作为一种限制性技术，我科开展此类技术16年，2011年被批准为中华骨髓库无关供者采集医院、移植医院。目前已开展自体、异基因同胞/无关供者/亲缘单倍体造血干细胞移植等不同移植体系，成功率高达90%。大大提高了中高危白血病患者的存活率。

4.靶向与免疫治疗应用技术：靶向治疗是针对白血病细胞中特定的分子靶点进行精准打击。例如，TKI抑制剂、BCL-2抑制剂、FLT3 抑制剂；免疫治疗则是通过调动患者自身免疫系统来对抗白血病细胞。如 PD-1/PD-L1 抑制剂、嵌合抗原受体 T 细胞（CAR-T）疗法。相较于传统的治疗手段，这些治疗可为患者带来更好的治疗效果。

5.出凝血疾病的筛查：科室在出凝血领域的检测、筛查与诊断水平在全省均处于领先水平。经过与我院检验科通力合作，开展了包括各种血小板功能、血小板抗体、凝血因子活性测定、凝血因子抑制物测定、vWF因子等多种出凝血疾病的特殊检测，建立了相对完善的检测体系，处于省内领先地位。

6.血友病相关技术（含预防治疗、物理治疗、手术、家庭治疗、综合关怀等）：目前已开展的预防治疗使部分患儿减少了出血及致残；物理治疗减少了血肿机化、关节畸形；血友病围手术期处理使得外科医师走出了血友病手术的禁区；家庭治疗从人性化的角度为血友病患者提供了提高生活质量的途径；综合关怀使得血友病患者生存质量、情感需求得到的大大提高。

7.血友病外科手术围手术期治疗：与各个外科共同建立血友病手术治疗的MDT团队，通过完善的围术期凝血因子替代治疗，完成各种外科手术，突破手术禁区，显著改善了重症血友病患者的生活质量。